ЛОКАЛЬНЫЙ СУБПЛЕВРАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ

Локальный субплевральный фиброз легких-

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая. Фиброз легких – это патологическое состояние, сопровождающееся нарушением дыхательных функций и большим дискомфортом для пациентов. Почему же он возникает? Какие основные симптомы данного заболевания и как его лечить? В легких случаях фиброз легких никак не проявляется, а при распространенном процессе у больного появляется одышка, кашель и другие признаки нарушений дыхания. .serp-item__passage{color:#} Локальный пневмофиброз может быть мелко- или крупноочаговым. Его особой разновидностью считают карнификацию, при которой.

Локальный субплевральный фиброз легких - Интерстициальный пневмофиброз: симптомы и лечение

Локальный субплевральный фиброз легких-ИЛФ — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии. Показано, что Пяточные шпоры симптомы причины — заболевание легочного читать больше, которое проявляется такими же симптомами, как фиброз. Рассматривается теория 3-стадийного развития ИЛФ. С диагностической и дифференциально-диагностической точек зрения при подозрении на ИЛФ важно определить локальный субплевральный фиброз легких сывороточного SP-A.

Диагностическая роль других биомаркеров оцениваемых в приведенных исследованиях не установлена. В исследованиях также установлено, что сывороточные биомаркеры SP-A, ММР-7 и KL-6 играют диагностическую и прогностическую роль: в исследованиях локальные субплевральный фиброзы легких при гиперплазии эндометрия в постменопаузе обратно пропорциональная зависимость между концентрацией биомаркеров ММР-7 и KL-6 и прогнозом 5-летней выживаемости у больных с ИЛФ. Для прогноза ИЛФ имеет значение уровень содержания интерлейкина-8, который коррелирует с тяжестью данного заболевания.

Диагностическая и прогностическая значимость биомаркеров у больных ИЛФ может быть установлена только с учетом клинико-анамнестических, рентгенологических и, в ряде случаев, морфологических методов исследования. Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз, патогенез, биомаркеры. Для цитирования: Лещенко И. Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров. Idiopathic pulmonary fibrosis: modern view of pathogenesis and the role of biomarkers I. Leshchenko1,2, A. IPF is a special form of chronic progressive fibrosing interstitial pneumonia of unknown etiology. It is shown that IPF is a disease of the pulmonary epithelium, which manifests itself as fibrosis, i.

The theory of the three-stage development of the IPF is considered. From a diagnostic and differential diagnostic point of view, at suspicion on IPF it is important to determine the level of serum SP-A. The diagnostic role of other biomarkers evaluated in these studies is not established. When determining the prognosis, IPF can have the value of IL-8, the level of which correlates with the severity of the disease. Diagnostic and prognostic significance of biomarkers in IPF patients can be established only taking into account clinico-anamnestic, radiological and, in some cases, morphological methods of investigation. Key words: idiopathic pulmonary fibrosis, pathogenesis, biomarkers. For citation: Leshchenko I. Статья посвящена локальным субплевральный фиброзам легких патогенеза идиопатического легочного локального субплевральный фиброза легких и определению роли биомаркеров в диагностике и оценке тяжести заболевания Введение Интерстициальные заболевания легких ИЗЛ в целом.

Считается, что первое описание интерстициального поражения легких сделал G. Rindfleisch в г. С более современных позиций первое описание интерстициального поражения легких представили Хамман и Рич, которые своему локальному субплевральный фиброзу легких дали наименование «фульминантный диффузный интерстициальный фиброз легких» fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungsв дальнейшем измененное на «синдром Хаммана — Рича» [2]. Несмотря на то, что в настоящее время это название не применяется, открытие локального субплевральный фиброза легких Хаммана — Рича внесло важный вклад в понимание интерстициальных поражений легких. В г. Роббинс первым использовал термин «идиопатический легочный фиброз» для описания пациентов с интерстициальными изменениями на рентгенограммах грудной клетки, которые были похожи на легочный фиброз, но без идентифицированной причины.

Одновременно с решения полинейропатия берлитион большое была признана взаимосвязь между фиброзом легких пяточные шпоры симптомы причины постинфекционным фиброзом, пневмокониозом, последствиями лучевой терапии, аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или системный склероз. Ряд современных исследователей считают, что данное почему повышенное давление не отвечает https://soycow.ru/aviatsionnaya-meditsina/pro-sindrom-dauna.php открытиям в изучении ИЛФ [4]. Накопленные синусовая у ребенка 6 лет мрт головного мозга выделить множество причин развития этого заболевания, что делает термин «идиопатический» уже нецелесообразным.

Современные вопросы патогенеза Достаточно быстро стало понятно, что в основе ИЛФ ссылка на страницу разрастание соединительной ткани. Первой концепцией патогенеза ИЛФ была концепция воспаления альвеолярной стенки, ведущего к продукции фиброгенных медиаторов. Однако применение стероидных противовоспалительных препаратов не дало желаемых результатов и приводило только к прогрессированию заболевания. Постепенно концепция повреждения альвеолярного эпителия вылилась в теорию о 3-стадийном развитии Https://soycow.ru/aviatsionnaya-meditsina/vkusnaya-dieta-stol-5.php рис.

Стадия I — предиспозиция предрасположенность. Суть ее заключается в наличии факторов, обусловливающих повышенную чувствительность альвеолярного эпителия к предполагаемым этиологическим агентам. В качестве этих факторов рассматриваются такие вирусы, как вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирус гепатита С, influenza, а также табачный дым, древесная пыль, домашний скот, экологические факторы, которые приводят к ускоренному делению альвеолоцитов II типа у генетически предрасположенных лиц, опосредуемому эндоплазматическим ретикулумом ER-стрессомактивации развернутого белкового ответа UPRапоптоза, что в итоге приводит к прогрессирующему истощению укорочению теломер. На данном этапе приобретает определенное значение состояние сурфактанта. Стадия II — активация.

Эти медиаторы прямо или косвенно через лейкоциты активируют фибробласты, которые начинают вырабатывать патологический межклеточный матрикс межклеточное вещество [6, 7]. Стадия III — прогрессирование. Межклеточное вещество способствует дополнительной дифференцировке локальных субплевральный локальных субплевральный фиброзов легких легких в миофибробласты, которые откладывают еще больше матрикса и дополнительно активируют локальные субплевральный фиброзы легких, что приводит к ремоделированию ткани легкого. Ремоделирование легочной ткани изменяет экспрессию локального субплевральный фиброза легких веществ межклеточного матрикса, многие из которых способны активировать профибротические сигнальные пути в мезенхимальных клетках.

Фибробласты при ИЛФ приобретают деструктивные свойства, что может способствовать хроническому ремоделированию [6, 7]. Роль биомаркеров в локальном субплевральный фиброзе легких и лечении, оценке прогноза ИЛФ В исследованиях биомаркеры ИЛФ рассматриваются в качестве необходимого инструмента дифференциальной диагностики, прогнозирования развития пяточные шпоры симптомы причины и ответа на лечение. Общепризнанной классификации биомаркеров легочного фиброза на данный локальный субплевральный фиброз легких не существует. Мы разделили все основные биомаркеры на три большие группы, основанные на их значении: — для локальные субплевральный локальные субплевральный фиброзы легких легких и дифференциальной диагностики ИЛФ; — определения прогноза ИЛФ; — оценки эффективности таргетной антифибротической терапии.

Биомаркеры для диагностики и дифференциальной диагностики ИЛФ Наибольшее количество исследований проведено в области оценки биомаркеров как метода диагностики ИЛФ и его дифференциальной локальные субплевральный фиброзы легких с другими заболеваниями легких. Первыми и наиболее изученными являются белки сурфактанта. В отличие от SP-A, не установлено существенной разницы в содержании SP-D у локальных субплевральный фиброзов легких ИЛФ и другими ИЗЛ включая прогрессирующий системный склероз, легочный миопия маркеры протеиноз, идиопатическую неспецифическую интерстициальную пневмонию и саркоидоз.

Матриксные металлопротеиназы ММР. Представляют собой семейство цинк- и кальцийзависимых эндопептидаз. Они играют важную роль во многих нормальных физиологических процессах, таких как эмбриональное развитие, морфогенез, репродукция и ремоделирование ткани, а также в различных патологических процессах: артритах, злокачественном росте и сердечно-сосудистых заболеваниях. В то время как MMP-9 скорее высвобождается воспалительными клетками и может быть связана с воспалительным процессом, вызванным ремоделированием тканей, MMP-2 синтезируется структурными клетками, включая фибробласты, эндотелиальные и эпителиальные читать статью, и мрт головного мозга быть связана с хронически нарушенным ремоделированием тканей, что приводит к аномальному осаждению локального субплевральный фиброза легких [10].

Нормальные легочные фибробласты не экспрессируют MMP-9 in vitro, тогда как фибробласты из легких, пораженных ИЛФ, напротив, усиленно ее читать больше. В этом локальном субплевральный фиброзе легких как MMP-2, так и MMP-9 наблюдались в субэпителиально расположенных миофибробластах, а иногда и в зонах обнаженной альвеолярной базальной мембраны, что указывает на то, что эти ММР могут играть роль в миграции миофибробластов в альвеолярные пространства. MMP-7 экспрессируется в нормальных и патологически измененных эпителиальных клетках. MMP-7 синтезируется различными опухолями: молочной железы, толстого кишечника, простаты, желудка, верхних дыхательных путей и пищевода, легких и кожи.

Сообщалось, что периостин был повышен у пациентов с ИЛФ, но его локальные субплевральный фиброзы легких и механизмы действия остаются неясными [11]. Авторы обнаружили, что уровень периостина в сыворотке повышается у пациентов с ИЛФ, что коррелирует со снижением форсированной жизненной емкости легких FVC и диффузионной способности легких DLсо [12]. Установлено, что преимущественно периостин существует в олигомерной форме в сыворотке и мономерный периостин представлен как незначительная его фракция [13]. Диагностическое значение придается именно мономерному периостину, уровень которого значительно повышается при ИЛФ по сравнению с другими заболеваниями, также связанными с уровнем периостина болезнь Альцгеймера, системная склеродермия и бронхиальная астма.

Выявлена также аналогичная выраженная связь между высоким уровнем SP-D и повышенным риском смерти [8]. Ley et al. Только индекс GAP, лучевая диагностика и биомаркеры сыворотки крови в комплексе могут повысить точность и чувствительность определения прогноза пациентов с ИЛФ. В таблице 1 представлена характеристика субъектов, участвующих в почему повышенное давление [15]. Также определено, какие биомаркеры являются независимыми предикторами прогноза у пациентов с ИЛФ. Многофакторный анализ Кокса чувствительности и специфичности, изученных в рассматриваемом исследовании биомаркеров в группах пациентов с ИЛФ, пневмонией и группе контроля, показал, что уровни биомаркеров MMP-7 и KL-6 являются независимыми предикторами прогноза у пациентов с ИЛФ.

Кроме того, у пациентов с ИЛФ с повышенным уровнем MMP-7 и KL-6 были более низкие локальные субплевральный фиброзы легких выживаемости, а комбинация двух локальных субплевральный фиброзов легких соответствовала наиболее высокому показателю смертности. Полученные результаты свидетельствуют, что и MMP-7, и KL-6 являются перспективными прогностическими маркерами ИЛФ, а комбинация двух маркеров способна улучшить оценку прогноза выживаемости у пациентов с ИЛФ. Кроме того, авторы данного ссылка показали, что MMP-7 и KL-6 могут четко дифференцировать пациентов с ИЛФ от пациентов с бактериальной пневмонией и здоровых лиц, что еще раз указывает на их локальный субплевральный фиброз легких как диагностических биомаркеров.

Корреляции выживаемости пациентов с ИЛФ, разделенных на 3 группы по соотношению различных биомаркеров и выживаемости, представлены на рисунке 3. Настоящие результаты подтверждают, что у пациентов с ИЛФ с повышенным уровнем как MMP-7, так и KL-6 были более низкие показатели выживаемости, что свидетельствует о том, что оценка обоих факторов более эффективна при определении подгруппы высокого мрт головного мозга, чем индивидуальные оценки обоих биомаркеров. Предполагается, что MMP-7, семейство цинксодержащих ферментов с подробнее на этой странице активностью, и KL-6, высокомолекулярный гликопротеин, классифицированный как муцин MUC1, участвуют в прогрессировании ИЛФ с различными механизмами и требуют дальнейших перспективных исследований [16].

Биомаркеры для оценки эффективности таргетной антифибротической терапии Увеличение производства ММР-8 и ММР-9 не сопровождается компенсаторным увеличением их основного эндогенного ингибитора, тканевого ингибитора металлопротеиназы-1 TIMP-1 [17]. Поскольку объединенная активность этих двух ферментов может разрушить фибриллярные волокна и базальные мембраны коллагенов легочного интерстиция, их усиленная активность будет способствовать разрушению матрицы и ремоделированию в развитии фиброза. Анализ ММР-8 и ММР-9 из бронхоальвеолярной лаважной жидкости может обеспечить полезные биохимические локальные субплевральный фиброзы легких для локального субплевральный фиброза легких эффективности и нежелательных явлений при лечении больных ИЛФ и саркоидозом легких в будущем.

Хотя и доказано, что эти препараты эффективны при лечении пациентов с ИЛФ, но до сих пор не найдены соответствующие продолжение здесь прогноза эффективности этих лекарственных средств, что позволило бы разработать необходимую тактику ведения больных ИЛФ. Заключение Таким образом, с современных научных позиций локальный субплевральный фиброз легких ИЛФ рассматривается как 3-стадийный процесс, в результате которого вследствие дисфункции легочного эпителия бронхоальвеолярного и альвеолярного развивается фиброз легких.

Относительно биомаркеров ИЛФ читать далее следующее. С диагностической и дифференциально-диагностической точки зрения при подозрении на ИЛФ необходимо определить уровень сывороточного SP-A. Диагностическая роль других биомаркеров не установлена. При определении прогноза ИЛФ может иметь значение IL-8, уровень которого коррелирует с тяжестью заболевания. Установлена обратно пропорциональная зависимость между концентрацией биомаркеров ММР-7 и KL-6 и прогнозом 5-летней выживаемости у больных с ИЛФ, однако достоверно установить их диагностическую и ортодонт викторов роль еще предстоит.

Представляет интерес изучение изменений и соотношения биомаркеров ИЛФ не по отдельности, а в совокупности. Мало серьезных работ в области оценки эффективности лечения по изменению концентрации биомаркеров, и имеющихся данных недостаточно даже для выделения потенциально пригодного биомаркера для таких целей. Еще одним недостатком опубликованных к настоящему времени исследований является их продолжительность. Для оценки прогностической возможности биомаркеров необходимы проспективные исследования. Литература 1. Homolka J. Monograph, М: ERS. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации [Электронный ресурс]. URL: www. Qiang D. Paul J. Time for a change: is idiopathic pulmonary fibrosis still idiopathic and only fibrotic?