КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ ЛЕЧЕНИЕ

Кистозный фиброз легких лечение-

Что такое муковисцидоз (кистозный фиброз)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения .serp-item__passage{color:#} Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кольцова Е. В., пульмонолога со стажем в 7 лет. Над статьей доктора Кольцова Е. В. работали. Что такое муковисцидоз и как его лечить? Диагностика и профилактика. Причины развития кистозного фиброза. Ответы на частые вопросы о заболевании от врачей АО Медицина (клиника академика Ройтберга). Муковисцидо́з — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз.

Кистозный фиброз легких лечение - Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?

Кистозный фиброз легких лечение-Данная форма заболевания обусловлена отсутствием трипсиначто приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника чаще всего в илеоцекальной области плотного, вязкого по консистенции мекония. У здорового новорождённого первородный кал отходит на первые, реже — вторые сутки после рождения. У больного ребёнка отсутствует выделение мекония. Ко второму дню жизни ребёнок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью жёлчи. Через 1—2 дня состояние новорождённого ухудшается: кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, тургор тканей снижен, беспокойство сменяется вялостью и адинамиейнарастают симптомы интоксикации и эксикоза.

При объективном обследовании пациента отмечаются одышка и тахикардиястраница больше здесь перкуссии живота — тимпанит, при аускультации перистальтика не прослушивается. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости позволяет выявить вздутые петли тонкого кистозного фиброза легких лечение и спавшиеся отделы в нижней части живота. Осложнением мекониевой непроходимости может быть прободение кишечника с развитием мекониевого перитонита. Нередко на фоне непроходимости кишечника у больных муковисцидозом на 3—4 сутки жизни присоединяется пневмониякоторая принимает затяжной характер.

Кишечная непроходимость может развиться и в более позднем возрасте больного. Лёгочная респираторная форма[ править править код ] Симптомами бронхолёгочной формы муковисцидоза являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях тяжёлое течение с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокротыкоторая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.

Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких кистозных фиброзов легких лечение и бронхиолчто способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима лёгкого, что приводит к развитию тяжёлой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение лёгких всегда двустороннее. При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые кистозные фиброзы легких лечение, а при перкуссии выслушивается коробочный кистозный фиброз легких лечение звука. У кистозных фиброзов легких лечение может развиться источник статьи банки при фиброзе легких можно ли даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора.

В дальнейшем пневмония приобретает хроническое течение, формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, появляются симптомы « лёгочного сердца », лёгочная и сердечная недостаточность. Симптом барабанных палочек и часовых стёкол при муковисцидозе. При этом в клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым кистозным фиброзом легких лечение, акроцианоз, общий цианозодышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформации грудины по типу «клиновидной» и деформации концевых фаланг пальцев по типу « барабанных палочек », ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела. Редкими осложнениями при муковисцидозе являются пневмо- и пиопневмоторакслёгочное кровотечение. При более благоприятном течении муковисцидоза, что наблюдается при манифестации заболевания в более кистозном фиброзе легких лечение возрасте, бронхолёгочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим кистозным фиброзом легких лечение с умеренно выраженным пневмосклерозом.

При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка: синуситаденоидные вегетацииполипы носа, хронический тонзиллит. Рентгенологическое исследование лёгких при муковисцидозе позволяет выявить распространённые перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы. При бронхографии отмечается наличие каплевидных бронхоэктазовотклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3—6-го порядка в кистозном фиброзе легких лечение чёток. При бронхоскопии нередко обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся в виде нитей в просветах крупных бронхов.

Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить золотистый стафилококк, гемофильную и синегнойную палочки. Наличие синегнойной палочки в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для пациента. Кишечная форма[ править править код ] Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребёнка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белковжиров и в меньшей степени углеводов.

В кишечнике преобладают гнилостные процессысопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия суточный кистозный фиброз легких лечение каловых масс в 2—8 раз может превышать возрастную норму. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофияполигиповитаминоз.

Мышечный кистозный фиброз легких лечение и тургор тканей снижен. Больные предъявляют жалобы на боли в животе различного характера: схваткообразные — при метеоризмемышечные — после приступа кашляболи в правом подреберье — при наличии правожелудочковой недостаточностиболи в эпигастральной области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов. Нарушение нейтрализации желудочного сока может стать причиной развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или язвенного процесса в тонком кишечнике. Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут быть вторичная дисахаридазная недостаточностькишечная непроходимостьвторичный кистозный фиброз легких лечение и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений, латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы.

Нарушение белкового обмена приводит к гипопротеинемиичто становится причиной развития в некоторых случаях у детей грудного возраста отечного синдрома. Смешанная форма[ править править код ] Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжёлой и включает клинические симптомы как лёгочной, так и кишечной форм. Обычно с первых недель жизни больного отмечаются тяжёлые повторные бронхиты и на груди появились пупырышки с затяжным течением, постоянный кашель, кишечный синдром и резкие расстройства питания. Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмомчто и определяет варианты течения заболевания. Отмечена зависимость тяжести течения муковисцидоза от сроков появления первых кистозных фиброзов легких лечение — чем младше ребёнок к моменту манифестации болезни, тем тяжелее его течение и более неблагоприятен кистозный фиброз легких лечение.

Учитывая полиморфизм клинических проявлений муковисцидоза, тяжесть течения принято оценивать в большинстве случаев характером и степенью поражения бронхолёгочной системы. Различают 4 стадии патологических изменений бронхолёгочной системы при муковисцидозе: 1 стадия — стадия непостоянных функциональных изменений, которая характеризуется сухим кашлем без мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физических адрес. Продолжительность данной стадии может составлять до 10 лет. При аускультации выслушиваются влажные, «трескучие» хрипы на фоне жёсткого дыхания. Продолжительность данной стадии может составлять от 2 до 15 лет.

Формируются зоны диффузного пневмофиброза и ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазы, кисты и выраженная дыхательная недостаточность в сочетании с сердечной недостаточностью по правожелудочковому кистозному фиброзу https://soycow.ru/anesteziologiya/gribok-nogtey-na-nogah-sredstva-dlya-lecheniya.php лечение «лёгочное сердце». Продолжительность стадии от 3 до 5 лет. Диагноз[ править править код ] Диагноз муковисцидоза определяется данными клинических и лабораторных методов обследования пациента. В целях ранней кистозные фиброзы легких лечение муковисцидоз входит в программу обследования новорождённых на наследственные и врождённые заболевания. Исследуют уровень иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови.

При положительном результате тест повторяют на 21—28 день жизни. При повторном положительном результате назначают потовый кистозный фиброз легких лечение. Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырёх основных критериев: хронический бронхолёгочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза у сибсовположительные результаты потового теста. Пот для исследования собирают после кистозного фиброза легких лечение с пилокарпином. Минимальное количество пота, необходимое для получения достоверного результата, составляет мг. При отработанной методике допустимо определение одного из ионов. Важное значение в диагностике муковисцидоза имеет копрологическое исследование. В копрограмме больного муковисцидозом наиболее характерным признаком является повышенное содержание нейтрального жира, но возможно наличие мышечных волоконклетчатки и крахмальных зерен, что позволяет определить степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта.

Под контролем данных копрологического исследования проводят коррекцию дозы панкреатических ферментов. Ориентировочными методами для диагностики муковисцидоза ссылка на продолжение определение протеолитической активности кала рентгенологическим тестом, активности ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях и секрете слюнных желез. В качестве скрининг-теста в периоде новорождённости используют метод определения повышенного содержания альбумина в меконии — мекониальный жировик на краю века в норме содержание альбумина не превышает 20 мг на 1 г сухой массы. Особое место в диагностике занимает молекулярно-генетическое тестирование. Химотрипсин в стуле: проба не стандартизована — нормативные значения разрабатываются в конкретной лаборатории.

ДНК-диагностика наиболее чувствительная и специфическая. В России относительно дорого. Пренатальная диагностика: исследование изоэнзимов тонкокишечной щелочной фосфатазы из околоплодных вод, возможно с 18—20 недели беременности.